原发性小肠淋巴管扩展到症一例

病变男，47岁，腹泻10年，于其腹胀、双下肢水肿、力弱，过重15 d。病变每日分之一排稀之后3次，量少，无黏液或脓血。症候群状连续不断复发。入院15 d在此之前开始上述症候群状过重，于其脐周胸痛。自复发以来，一般状况尚可。既往史、家族史等均无特殊。

体格安全检查：右肺呼吸同音减弱，左方肺叩诊呈送气同音，脐周有压痛，无反跳痛，非经常适合送气同音无腹泻，双下肢凹陷性水肿。血经常规：淋巴细胞0.1。尿经常规和粪经常规未见异经常。甲型肝光、风湿性结核病、甲状腺结核病等相关检测均未见异经常。标志物中除CAl25为1491 U／mL外，余之外正经常。白细胞25.3 g／L，总细胞39.2 g／L，总胆2.88 mmol／L，TG 0.84 mmol／L。胸腔和膀胱穿刺液之外呈乳暗红色，IgA试验性无腹泻，细胞定性无腹泻。

结核相关检测和核素动脉显像结果均为阴性。静脉超声安全检查未见异经常。颈部CT必中上颈部分上皮细胞内皮外层，胸膀胱积液。胃镜必胃降段呼吸道俱在粟粒；也暗红色条纹(上图1)，能活组织安全检查必上皮细胞呼吸道慢性光性结核病于其动脉扩展。一次性内镜必全上皮细胞呼吸道肿胀，呈广泛应用俱在斑纹；也发生变化(上图2)。

上图1 胃镜必胃降段呼吸道俱在粟粒；也暗红色条纹 上图2 一次性内镜必全上皮细胞呼吸道广泛应用俱在斑纹；也发生变化

诊断：原发性上皮细胞动脉扩展症候群。经皮射乙酸钠奥曲肽、说明白细胞和中链TG、改高饲料高细胞少渣饮品、适时候群背书外科手术2周后，症候群状明显改善，血清总细胞调升46.8 g／L，白细胞调升32.3 g／L。恳请病变住院治疗后保有高饲料高细胞少渣饮品，说明中链TG，随访2年健康状况稳定。

讨论 原发性上皮细胞动脉扩展症候群是一种罕见病，因上皮细胞呼吸道动脉结构瑕疵而致细胞质和淋巴细胞丢失，多见于成年人，多在30岁在此之前复发，复发机制尚不明确，显然是经常染色体隐性帕金森氏症结核病。原发性上皮细胞动脉扩展症候群的主要临床特征是细胞丢失和饲料吸取不良引起的腹泻、水肿、胸膀胱积液，IgA性胸膀胱积液是其上会表现。成年人病变可出现生长发育急促、免疫反应功能高下等。

实验室安全检查可找到细胞水平高，淋巴细胞减少。内镜下可见内皮上多发的暗红色条纹状发生变化，能活组织抽血多提必非特异性光性结核病于其动脉扩展嘲。该病的外科手术主要以营养适时候群背书外科手术为主。饮品方面要求高饲料高细胞少渣饮品，同时说明中链TG。药物方面可予白细胞、奥曲肽等。中链TG酪氨酸不经过十二指肠动脉嘲，奥曲肽则可减少TG的吸取。

撰稿： yuanyue